从进门到现在，他瞟都没瞟一眼萧千雪。
经过短时间从天堂到地狱，再从地狱到天堂的生死觉悟。
他瞬间觉得苦苦追求了好几年的萧千雪也不是那么香了。
随后顾风做了一些简单的病史询问和体格检查。
患者李坦，男，26岁。吸烟 10 年，约 25 支/d，无嗜酒史。
体格检查: 体温36.5℃，脉搏 67 次/min，呼吸 18 次/min，血 压 122 /72 mmHg。
神经系统查体: 神清语利，精神正常，计算力正常，定向力正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约 3 mm，光反射灵敏，眼球各方向活动自如，无眼震，粗测听力未见异常，双侧额纹对称存在，双侧鼻唇沟无变浅，伸舌不偏，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射正常，双侧 Babinski( － ) ，深浅感觉及共济运动检查未见明显异常，颈软，无抵抗。
患者为青年男性，表现为发作性症状，未见明确神经系统定位体征，发作时症状为缺损症状。
顾风已经有了明确的诊断，现在检查再排除是否为短暂脑缺血发作、癫痫、自身免疫性脑炎或副肿瘤综合征就行了。
一大群纨绔在其他地方停好车，屁颠屁颠的来到急诊伺候李坦，帮他办好了入院手续。
入院后进行了头部常规核磁共振、核磁血管成像及长程视频脑电图的检查。
一般来说对于诊断较疑难疾病患者的神经功能、神经纤维传导有无破坏时，通过常规磁共振比较难以探测，需将此类疾病序列进行完善的弥散张量成像，所以顾风再加上了磁共振弥散张量成像（DTI）。
因为经典发作性睡病( NT1)通常伴有脑脊液下丘脑分泌素(Hcrt)水平下降，所以得给他来了个腰穿检查。
在这期间，先前救护车打点好报警的JC来了。
当看到这群纨绔的时候，几个JC不禁有些头皮发麻。
虽然大部分不认识，但其中几个熟面孔都是他们知道的混世魔王。
正觉得异常棘手的时候，意外的发现事情已经全部解决了，并且双方都没有任何意见。
他们这才松了一口大气，心中万分感谢帮忙解决这事的那个不知名医生。
终于不用和这些混世魔王沾上边了。
随后他们匆匆忙忙的离开，连记录一下出任务的欲望都没有......
不久之后，李坦的结果出来了。
长程视频脑电图监测过程中再次检测到患者发作，临床表现为; 患者坐位，对话过程中突然闭目，不语，头下垂，无跌倒，持续约 5 min 缓解，发作过程给予指令，患者可遵循指令动作。发作期脑电图未见异常波。
进行多次睡眠潜伏期试验(MSLT):平均睡眠潜伏期 4.4 min，3次SOREMP。
腰穿: 压力 205 mmH2O。脑脊液生化: 蛋白0.41g/L(0.08 ～ 0.32);葡萄糖3.52mmol/L( 2.50 ～ 4.50 ) ; 氯 122.1 mmol/L ( 120.00 ～ 132.00) 脑脊液常规: 总细胞 3×10^6 /L; 有核细胞总数 3×10^6 /L; 白细胞 2×10^6 /L; 蛋白质定性: 弱阳性。自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤相关脑炎抗体未见异常。
常规核磁共振没有显示出一致的宏观损伤。
但基于体素的形态计量学分析 3DT1 序列，表明患者的下丘脑、额颞皮质、扣带回、海马均存在改变。
在磁共振弥散张量成像（DTI）中，各向异性分数（FA）减低反映神经纤维的完整性遭到破坏，表观/平均扩散系数（ADC/MD）升高反映了神经元的微观改变。
发现患者眶额区、前扣带 MD 增加、FA 减低，下丘脑、中脑及腹侧被盖区MD增加，这些提示患者的白质发生改变，且眶额区改变可能影响NC患者处理奖赏信息。
顾风梳理起脑海里学过的知识。
海马 CA1 区的萎缩程度与日间嗜睡时间和快速眼动睡眠潜伏期相关，CA1 区萎缩可通过破坏海马–前额叶皮质的连接，影响患者的执行功能，日间嗜睡也可能会影响认知。
海马受损局限于以连接记忆和情感体验为主的前海马，导致前海马向杏仁核和前额叶输出异常，当面对强烈情绪刺激时维持肌张力的脑干通路受到影响，可能引起猝倒发作。
这些应该才是产生相应症状的根本原因。
李坦满怀希冀的看着病床旁边拿着纸质报告的顾风。
“顾医生，现在可以确诊了吗？”
顾风肯定的点了点头。
“结果跟预料的差不多，确诊是经典发作性睡病( NT1)。”
李坦吐出了一口浊气，还好结果没有更坏。
他看向顾风，“顾医生，快给我上药吧，最好的最贵的全给我上了。”
顾风笑了笑，最好的最贵的药未必是最合适的。
“关于治疗方案，因为你有知情的权利，而且你家属没在这里。那我就直接跟你沟通了。”
要是在平时，以李坦的风格绝对会厚着脸皮调侃，倚靠在门口看热闹的萧千雪就是他家属。
但此刻全然没有了这些兴趣。
只是急切的点了点头，表示同意。
顾风先是做了一个总结性的概述。
“关于经典发作性睡病( NT1)的治疗，主要是针对症状进行治疗，不同的症状用药是不同的，并且大夏和海外的推荐用药有一定差异。
你现在主要有三个问题：1.日间过度思睡（EDS）；2.猝倒；3.睡眠瘫痪。我会从这三个方面一一说明。”
......
第113章 师傅，求求你，别念了......
顾风用了短短几秒钟在脑海里梳理了一下接下来沟通的内容。
开口说道：
“首先要讲的是非药物治疗作，包括自我护理、行为治疗( 比如合理安排白天短时睡眠、规律夜间睡眠) 、团体治疗及心理治疗等。
此外，培养健康的睡眠卫生习惯，适当摄入咖啡因、避免大量碳水化合物的均衡饮食、定期适当身体锻炼等，也被推荐用于发作性睡病的治疗。
关于这些，你回去后可以聘请长期的医疗团队。我相信这些对于你来说不是问题。这些建议，在你出院后我会给你打印出来。”
李坦点了点头。
对于他来说，能用钱解决的问题太不是问题了。
“顾医生，咱们还是先说说药的事儿吧。”
顾风看着心急的李坦。
我知道你现在很急，但你先别急，我只怕你一会儿听不进去......
“那行，我先按症状一个一个的给你讲用药。
1.日间过度思睡（EDS）：药物莫达非尼( modafinil) 及其活性成分阿莫达非尼( armodafinil) 可通过抑制单胺类神经递质的再摄取，增强包括中枢-皮质-边缘系统等多条多巴胺能信号传递，促进 Hcrt 能神经传递，从而对日间过度思睡（EDS）症状发挥显著改善作用，可在服用药物数天内起效。莫达非尼已于 2017 年获大夏食品和药物管理局批准为日间过度思睡（EDS）一线治疗药物。
γ-羟丁酸钠( gamma-hydroxybutyrate) 的药理机制与激活脑内γ-氨基丁酸 B 受体，抑制乙酰胆碱作用，阻断突触部位冲动传递而抑制中枢神经兴奋性有关，被海外食品和药物管理局推荐作为日间过度思睡（EDS）一线治疗药物.
皮托利桑 ( pitolisant) 为选择性组胺 3 受体拮抗剂/反向激动剂，通过促进组胺的合成与释放，增强组胺能神经
元活性，提高患者的清醒度和警觉性。在多项 III期临床研究中，皮托利桑能够显著改善 EDS，并可能减少猝倒发作和改善幻觉，2016 年获海外食品和药物管理局批准用于 NT1 和 NT2 的治疗，2019 年获海外食品和药物管理局批准用于 EDS 的治疗。
索利安芬醇( solriamfetol) 通过选择性抑制多巴胺和去甲肾上腺素的再摄取，IIb 期和 III 期临床试验证实索利安芬醇可有效改善发作性睡病患者( 包括合并有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征) 的 EDS 症状，2019 年被海外食品和药物管理局批准为治疗发作性睡病 EDS 的一线药物。
哌甲酯( methylphenidate) 可通过阻断突触前膜对单胺类递质的再摄取，增强中枢-皮质-边缘系统多巴胺活性及网状上行激动系统兴奋传递，已被证实可改善 65%～ 85% 发作性睡病患者的EDS 症状，可作为 EDS 的二线治疗药物。大夏哌甲酯处方率较高，但得警惕其不良反应，以及药物依耐性与耐药性。
安非他明( amphetamine) 和右旋安非他明(dexamphetamine) 作用机制类似于哌甲酯，可一定程度地改善发作性睡病EDS 症状。
文拉法辛( venlafaxine) 是一种选择性 5-羟色胺( 5-hydroxytryptamine，5-HT) 、去甲肾上腺素和多巴胺的再摄取抑制剂，对 EDS 症状起到一定的缓解作用。此外，中枢拟交感化合物马吲哚、单胺氧化酶-B 抑制剂司来吉兰也曾被用于改善发作性睡病的 EDS 症状。
2.猝倒：目前我国推荐的抗猝倒药物主要为抗抑郁剂类药物，包括三环类、选择性 5-HT 再 摄 取 抑 制 剂 类( selective serotonin reuptake inhibitors，SSRIs) 以及选择性 5-HT 与去甲肾上腺素再摄取抑制剂类( selective serotonin and norepinephrine reuptake inhibitors，SNRIs) 。
三环类药物可抑制 5-HT 再摄取、拮抗胆碱能及组胺能效应，代表药物包括氯米帕明( clomipramine) 和丙咪嗪( imipramine) 。
SSRIs 类药物包括氟西汀、舍曲林和西酞普兰等，当其使用剂量达到或高于抑郁症治疗剂量时，可对猝倒发作起到一定程度的改善作用。
SNRIs类药物可同时作用于 5-羟色胺、去甲肾上腺素和多巴胺能通路，提高中枢神经系统兴奋性，有效阻断猝倒发作，并可部分改善 EDS、入睡幻觉等症状，临床常用药物为文拉法辛。
海外食品和药物管理局均批准γ-羟丁酸钠作为猝倒发作的一线治疗药物，其在服药后3～6个月达到最佳疗效。
虽然小剂量氯米帕明、文拉法辛、氟西汀和其他抗抑郁剂可在短时间内改善猝倒症状，但大多数国家并未批准这些药物用于猝倒发作的适应症。多项临床试验表明，皮托利桑可有效缓解发作性睡病患者的猝倒发作，但目前在我国还没有上市。
3.睡眠瘫痪：γ-羟丁酸钠是目前唯一被证实可对夜间睡眠发挥疗效的药物，可改善发作性睡病患者的夜间睡眠紊乱、睡眠瘫痪和睡眠相关幻觉等症状......”
李坦和他的一众纨绔小弟，萧千雪和她的保镖，现在都傻傻的看着顾风。
萧千雪突然有一个想法，以后绝不能让自己的孩子学医。
看顾医生刚刚背了这么多内容，学医的辛苦可想而知。
随后萧千雪脑袋上就冒出了？？？
自己最讨厌臭男人，哪儿来的孩子呢......
李坦的众小弟傻傻的看着顾风，不自觉的咽了一口唾沫。
原来这医生不仅打人很凶，这念起紧箍咒来更可怕。
李坦一开始还是认真在听的，毕竟关系到自己的身体健康。
但他现在已经头昏脑涨了，心里只有一个念头！
“师傅，求求你，别念了......”
......
第114章 患者送礼8000万，这得判几年......
李坦心力交瘁的看着顾风。
“顾医生，我听得头都要炸了，还是听不太懂。要不你干脆直接给我个方案吧，反正我都听你的。”
顾风微微笑了笑，“这只是例行的保障你知情同意的权利，刚好现在已经介绍完了。
我觉得比较好的有两种方案，两种方案应该对你现在的症状都挺合适的。
第一种是皮托利桑 ( pitolisant) +莫达非尼( modafinil)，他们的副作用是头痛、易怒、焦虑和恶心。与口服避孕药相互作用，使它们的效果降低。不过我想这个可能与你关系不大。
第二种方案是γ-羟丁酸钠，同样对你现有的症状有效。刚好γ-羟丁酸钠有新药出现。
Xywav( JZP-258) 是一种羟丁酸盐的新型制剂，2020 年 3月海外食品和药物管理局接受此新药申请，并于同年 7 月批准Xywav( JZP-258) 口服液上市，用于治疗 7 岁及以上发作性睡病患者的猝倒症或日间过度思睡（EDS）。
它的副作用包括头痛、恶心、眩晕、鼻咽炎、嗜睡、呕吐、尿失禁，有时可出现梦游。”
李坦颇有些无语的看向顾风。
怎么还得自己选啊，这也太难了吧。
看着李坦犹豫不决，纠结的样子。
顾风建议道：“其实两种方案差不多，都是推荐的一线用药。不同的只是副作用的差别而已，你可以根据自己对这些副作用的耐受程度选择。”
李坦想了想顾风说的第二种方案，有可能尿失禁和梦游。
对于一个豪门少爷来说，这多少有些不太体面。
所以基本上没怎么犹豫就选择了第一种方案皮托利桑 ( pitolisant) +莫达非尼( modafinil)。
方案确定，顾风交待好一些事项。
随即转身离开。
刚走几步就听到背后传来“等一下”。
好像是李坦的声音。
顾风下意识的回头，立即就看到一团乌光向自己袭来。
卧槽，不讲武德，偷袭？
好在飞行速度并不算太快。